Qu'est ce que la mucoviscidose ?

27.05.2009

C’est une maladie génétique, toujours transmise conjointement (le plus souvent sans le savoir) par le père et la mère. La mucoviscidose est une maladie qui touche les voies respiratoires et le système digestif. Elle n’est pas contagieuse.

Que signifie mucoviscidose ?

Ce mot est composé de : MUCUS + VISCOSITÉ = MUCOVISCIDOSE.
Le corps de chacun d’entre nous produit du mucus. Cette substance fluide tapisse et humidifie les canaux de certains organes de notre corps. Dans le cas de la mucoviscidose, le mucus est épais et collant. Ce manque de fluidité va provoquer des difficultés au niveau des voies respiratoires et digestives. Ainsi les bronches peuvent-elles s’encombrer et s’infecter provoquant toux et expectorations. Les voies et canaux digestifs (intestins, pancréas, foie) peuvent également être obstrués, provoquant des problèmes de digestion.

Comprendre la mucoviscidose

La mucoviscidose touche plusieurs organes principalement les voies digestives et respiratoires.
En France, un nouveau-né sur 4200 est touché par la mucoviscidose. En effet, cette maladie génétique est assez fréquente. Ainsi 2 millions de personnes sont porteuses du gène et peuvent le transmettre à leur enfant. Environ 200 enfants naissent chaque année en France avec la mucoviscidose.

Une maladie génétique rare

Mise à jour le 29/10/07

A l’origine de la mucoviscidose se trouve un gène défectueux. Le gène est l’unité de base de l’information génétique et détermine les caractéristiques de chacun comme la couleur des yeux, de la peau, la taille etc. Les gènes fonctionnent par paire (un provient de la mère et un provient du père). Lorsque les deux parents sont porteurs du gène responsable de la mucoviscidose et conçoivent un enfant ensemble, ce dernier a un risque sur quatre d’être atteint par la maladie. Lors de chaque grossesse le même risque est encouru. L'enfant atteint de mucoviscidose est donc porteur à la fois du gêne défectueux de son papa et de celui de sa maman.

La transmission
Lorsque les deux parents sont porteurs, l’enfant héritera :

En A : de 2 gènes sains. L’enfant est sain et non porteur. 1 cas sur 4.
En B et C : d’un gène sain et d’un gène défectueux. L’enfant est sain mais porteur. 2 cas sur 4.
En D : de 2 gènes défectueux . L’enfant est atteint de mucoviscidose. 1 risque sur 4.
On parle de transmission récessive autosomique.

Être porteur sans le savoir

Les porteurs sains ne le savent pas car ils ne souffrent d’aucun symptôme.
Un porteur sain n’est pas atteint de mucoviscidose car seul un gène sur deux est défectueux (cas B et C du schéma). Dans ce cas la maladie ne se déclare pas.

La mucoviscidose...

Touche aussi bien des garçons que des filles
Est différente d’un patient à l’autre
Est une maladie chronique dont la prise en charge médicale est bien organisée aujourd’hui

N'est pas contagieuse
N’affecte pas les capacités intellectuelles ni musculaires
Ne se voit pas et ne crée pas de handicap moteur ni mental

Pas une, mais des mucoviscidoses

La maladie peut s’exprimer de façon différente chez chaque patient. Certains sont plus touchés au niveau des poumons et d’autres au niveau de l’appareil digestif.

Une espérance de vie limitée mais en progrès constant

Grâce aux projets de la recherche et de soins, pour les enfants qui naissent en 2008, l’espérance de vie est de 46 ans, alors qu'elle n'était que de 7 ans en 1965. Mais l’âge moyen de décès de l’ensemble des patients n'est que de 24 ans.

pour en savoir plus allez sur

http://www.vaincrelamuco.org/ewb_pages/m/mucoviscidose.php

A FAIRE SUIVRE

Voilà aujourd'hui je vous fait passer un article
que j'ai trouvé chez Cerisette qui l'a eu chez mimi
et chose promise, chose due,
je fais suivre

MARCHE POUR LA MUCOVISCIDOSE... FAIRE SUIVRE SVP
Cet homme marche autour du monde pour la mucoviscidose.
Permettez lui d'atteindre sa destination.
Ayez une pensée pour tous ceux qui sont affectés par cette terrible maladie.
Il parcourt le monde, par courrier !!!
Faites-le suivre afin qu'il y parvienne.

N'hésitez pas faites le suivre ------- MERCI A VOUS